כתמי לידה ונגעים מולדים

סיווג והגדרות:

הנגעים הווסקולרים נחלקים לשניים: מולדים ונרכשים.

הנגעים המולדים נחלקים להמנגיומות ומלפורמציות ווסקולריות ( עפ"י החלוקה של מוליקן וגלווואקי)

1. המנגיומות - תהליך גידולי שפיר של כלי דם שהינו תוצאה של קצב חלוקה מהיר של תאי אנדותל כלי הדם. אלו הנגעים המולדים השכיחים ביותר. שכיחותם מגיעה עד לכדי % 12-10 באוכלוסיה הנורמלית ועד 22% בפגים מתחת ל-1500 גרם. את ההמנגיומות מקובל לחלק עפ"י עומק המעורבות ( שטחיות , מעורבות , עמוקות) ועפ"י היקף המעורבות: פוקלי- המנגיומה קטנה, וסגמנטלי - המנגיומה המערבת סגמנט אנטומי שלם. השכיחות גבוהה פי ארבע בבנות בהשוואה לבנים. האיזורים השכיחים ביותר הם ראש וצוואר. רק 30% מההמנגיומות יופיעו בלידה והשאר במהלך החודש הראשון לחיים. ההמנגיומות גדילות עד גיל 15-12 חודשים ולאחר מכן חלה נסיגה ספונטנית. מקובל לומר ש-30% מההמנגיומות יספגו עד גיל 3 שנים, % 50 עד גיל חמש שנים ו- 90% עד גיל 9 שנים ( בהכללה). לא תמיד הספיגה מליאה ופעמים רבות נותרות צלקות אטרופיות או טלנקיקטזיות במקום הגידול.


2. מלפורמציות ווסקולריות.
המלפורמציות הווסקולריות - תהליך שהינו תוצאה של פגם מולד במבנה כלי הדם. המלפורמציות נחלקות ( שוב לפי מוליקן וגלווואקי) עפ"י כלי הדם המעורב: למלפורמציות קפילריות, וורידיות , עורקיות, לימפטיות ומעורבות. ניתן גם לחלק את המלפורמציות לחלוקה משנית ,לבעלות זרימה מואטת ומואצת.
המלפורמציות הקפילריות הן השכיחות ביותר ושכיחותן מגיעה לכדי 0.3%. ההתפלגות בין המינים שווה. הן נקראות גם כתמי יין פורט או Nevus Flammeus ואינן נעלמות מאליהן. (יש להבדילן מצורה שכיחה יותר שהינה תוצאה של אחור בהבשלת כלי דם קפילרים ומופיעה בקרב ילודים לאורך קוו האמצע ע"ג שפה עליונה, בין הגבות עפעפיים, קודקוד ועורף- נגעים אילו נקראים Nevus Flammeus Simplex , הם בהירים יותר ובמחצית מהמקרים נעלמים תוך חודשים).המיקום השכיח ביותר למלפורמציות קפילריות חד צדדי, השומר על קוו האמצע, בעיקר בפנים, לרוב עפ"י התפלגות סעיפי העצב החמישי ( Trigeminal )
המלפורמציות הקפילריות נוטות להתעבות עם השנים בעיקר באיזור הפנים ולגרום לעיתים להופעת נגעים נודולרים - ווסקולרים קטנים ( Cobblestoning blebs) הנוטים לדמם ספונטנית או עם כל טראומה זעירה ( לדוגמא- גילוח). הנגעים גם נוטים להתכהות עם השנים ולעיתים לגרום להיפרטרופיה של הרקמות הרכות המעורבות ( בעיקר שפתיים, עפעפיים אך גם רקמות אחרות).
5% מבעלי מלפורמציה קפילרית ילקו בנוסף בתסמונת נלווית. יש מספר תסמונות כאילו.הידועה שבהן היא Sturge Weber Syndrome בה יש מעורבות של העין באותו צד עם גלאוקומה וקטרקט, מעורבות קרומי המוח והמוח עם פרכוסים בלתי נשלטים ולעיתים פיגור שכלי.

  ב. הטיפול

הטיפול בלייזר - כללי
הטיפול בנגעי כלי דם דורש לעיתים שימוש במספר אמצעים שונים בהתאם לסוג הנגע, מיקומו , קוטר כלי הדם המעורבים וגיל המטופל.
לייזר- Pulsed Dye Laser - זהו ללא ספק טיפול הבחירה בנגעים ווסקולרים שטחיים כמו כתמי יין פורט, טלנגקטזיות, גרגירומת פיוגנית, פויקילודרמה ע"ש סיבט, אניוגיומות עכבישיות דליות שטחיות בגפיים תחתונים וכד´. תוארה גם השפעתו המיטיבה בקלואידים.התווך הפעיל הם צבעי רודאמין הנותנים אור צהוב בטווח שבין 585-600 ננומטר. הכרומופור הוא האוקסיהמוגלובין. משך ההבזק של לייזר זה הוא בין 0.45-1.5 מילישניות, טווח הנתון לשליטת המטפל ונקבע עפ"י קוטר כלי הדם המעורב. זמן זה מתאים לזמן ההתאוששות התרמית של הרקמה.
לייזר Nd:YAG- פועל בטווח האינפרא אדום ( 1064 נ"מ) ומתאים לטיפול בנגעים עמוקים יותר.
לעיתים נחוץ שילוב של שני הלייזרים באותו המטופל.
לייזר KTP- באורך גל של 532 נ"מ - מתאים לשימוש בנגעים שטחיים ביותר. נחשב יעיל מעט פחות
מ- Pulsed Dye Laser.
Intense Pulsed Light- הבזקי אור בטווח שבין 400-1200 נ"מ, כאשר הטווח ניתן לצמצום ע"י פילטרים המצמצמים את טווח האור שאינו רצוי. משמש כטיפול משלים ללייזרים המתוארים. אינו מומלץ כטיפול הבחירה עקב יעילות נמוכה יותר והצורך בניסיון רב על מנת לנמנע מתופעות לוואי לא רצויות השכיחות יותר במכשיר זה.

הטיפול בנגעים

1. המנגיומות - אינדיקציות לטיפול בהמנגיומות הן: באם קיימת הפרעה תפקודית של איבר חיוני ( דרכי נשימה , פתחי דרכי העיכול ), המנגיומה המלווה באי ספיקה לבבית ( High Output ), המנגיומה סמוך לעיניים, האזנים, סביב הפה או השפה העלולה להביא לפגם אסטטי או תפקודי ניכר, או באם קיימות התכייבויות או דמם בלתי נשלטים. מקרים אלה מהווים סך הכל כ 10% מכלל ההמנגיומות. 
ברוב ההמנגיומות הפוקליות אין צורך לטפל וניתן להמתין עד גיל 18 חודש ולראות המהלך הטבעי. ההמלצה לגבי המנגיומה שאינה נסוגה עד גיל 18 חודש ויש בה משום הפרעה לחיים נורמלים- לנתח. אם אין הפרעה כזו או יש סימני ספיגה ספונטנית ניתן לחכות עוד מספר שנים.
המנגיומה סגמנטלית, שהיא נרחבת יותר, ובעיקר כזו המערבת פנים כמעט תמיד דורשת טיפול.
אם ההמנגיומה עלולה לגרום להפרעה של ממש יש לטפל מוקדם ככל האפשר. במקרה זה הטיפול צריך להתבסס על מתן פומי של דרלין ( פרופנולול) לתקופה  של-6 3 חודשים, או במתן טופיקלי (משחה). המנגיומה פוקאלית המצריכה טיפול ( בסמיכות לעיניים ),  ואינה מגיבה לדרלין תטופל בהזרקה תוך נגעית של סטרואידים . לייזר צבע הבזקי (pulsed dye laser), יעיל במקרים של המנגיומה שטחית, אך אינו משנה כנראה המהלך של המנגיומות עמוקות יותר. ובמקרים אילו מומלץ טיפול משולב , 
2. מלפורמציות קפילריות - הטיפול הינו באמצעות לייזר צבע הבזקי. ניתן לומר כי ב-30% מהמקרים יעלם הנגע כליל, ב-40% תהיה התגובה חלקית וב-30% לא תהייה תגובה כלל. הצלחת הטיפול מותנית במיקום האנטומי של הנגע, במראהו המורפולוגי, בגיל המטופל ובגורמים נוספים.
לרוב יש צורך בסדרה בת 6-10 טיפולים. בכל טיפול מטופל לרוב כל הנגע. המרחק בין הטיפולים הוא כ-6 שבועות.
רק במקרים עמידים, מומלץ לנסות הטיפול במקור אור רחב סרט (Intense pulsed light=, IPL) )
שכן טיפול זה פחות יעיל ובעל סכנה לגרימת הצטלקויות, סכנה שהינה מזערית בלייזר הצבע.
באורח נדיר ניתן גם לשלב לייזר מסוג Nd:YAG, בעיקר בנגעים המשלבים מלפורמציה קפילרית וורידית..
אין כיום כל מקום לשימוש בלייזרים לא בררניים ( כדוגמת לייזר דו-תחמוצת הפחמן) והשימוש בהם במקרי מלפורמציות קפילריות יכול בהחלט להחשב כ- malpractice, פרט למקרים בהם יש קשריות היפרטרופיות בולטות, אותן ניתן להסיר בלייזר לא בררני.

הטיפול במלפורמציות הווסקולריות שאינן קפילריות דורש בדר"כ שילוב של סקלרוזציה עם כירורגיה או כירורגיה בלבד. הטיפול בלייזר במקרים אילו הוא אנקדוטלי ומבוסס לרוב על לייזר מסוג .Nd:YAG

נגעים ווסקולרים שטחיים נרכשים
כאמור לעיל , טיפול הבחירה בכל הנגעים הווסקולרים השטחיים הינו לייזר ה- Pulsed Dye Laser . טלנגקטזיות, גרגירומת פיוגנית, פויקילודרמה ע"ש סיבט, אניוגיומות עכבישיות , דליות שטחיות בגפיים תחתונים וכד´ מגיבים מצוין לטיפול בלייזר זה. מספר הטיפולים הינו בין 1-3 , ללא צורך באילחוש. 
עצמת הטיפול, משך ההבזק , קירור וכד´ נקבעים בזמן הטיפול בהתאם לסוג הנגע היחודי. תופעות הלוואי הן קלות וזמניות.

בתמונה: מלפורמציה ורידית לפני ואחרי טיפול בלייזר מסוג ND;YAG

 האמור לעיל מהווה מידע חלקי  וכללי בלבד ואינו מחליף הבדיקה הרפואית והייעוץ הפרטני הנדרשים לפני כל טיפול